童年應(yīng)該是什么樣子的？??

是摔倒了爬起來拍拍土繼續(xù)跑，

是感冒了吃點藥就能好，

是逛游樂園、去學(xué)校、和朋友打打鬧鬧。

但有些孩子的童年，不是這樣的。

一次磕碰可能血流不止，

一次外出可能被感染，

一次生病可能讓身體搖搖欲墜……

他們需要一種特殊的“藥”——血液制品。

血液制品主要從健康人的血漿中提取，

是他們活下去的希望。

?? ?這個六一，我們把“童”款守護(hù)，講給你聽。 ??

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?? ?? ? 有一種孩子的童年，“出門”是一件需要拼免疫力的事。

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? ? 為什么有的孩子，一出門就容易“中招”？

△ 圖片由AI生成

普通孩子感染流感，吃藥休息幾天就能好；去商場、游樂園，想去就去。

但有一群孩子不行。

一個普通感冒，可能演變成重癥肺炎住院；去人多的地方，對他們來說就是“危險地帶”。不是父母太緊張，而是孩子的免疫系統(tǒng)真的“壞了”，部分患兒具有B細(xì)胞和（或）IgG質(zhì)量缺陷，而這屬于原發(fā)性免疫缺陷病（PID/IEI）。

根據(jù)《86個罕見病病種診療指南（2025年版）》，原發(fā)性免疫缺陷病是一類由單基因突變導(dǎo)致免疫細(xì)胞或分子數(shù)量和/或功能異常導(dǎo)致的疾病，引起機(jī)體易患感染、過敏、自身免疫、自身炎癥及腫瘤等疾病。

雖然屬于罕見病，但對于患病的孩子和他們的家庭來說，每一天都是真實的挑戰(zhàn)。

除了PID，還有一些神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病同樣困擾著兒童患者，比如吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力等。此外，對于川崎病患兒而言，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)以靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）為主要的治療手段，能夠顯著降低冠狀動脈損傷風(fēng)險。

幫孩子穿上“防護(hù)罩”的“它”

△ 圖片由AI生成

幫他們穿上“防護(hù)罩”的，是靜注人免疫球蛋白（IVIG）。

這是一種從健康人血漿中提取的IgG制劑，含有成千上萬種健康人的抗體，具有抗炎、免疫調(diào)節(jié)、中和自身抗體等多重作用。

根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組和中華兒科雜志編輯委員會聯(lián)合制訂的《靜脈注射免疫球蛋白在兒童神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病中的應(yīng)用專家共識（2025）》，IVIG目前已被用于治療7種兒童神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，包括吉蘭-巴雷綜合征（GBS）、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（CIDP）、重癥肌無力（MG）、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體相關(guān)疾病（MOGAD）、水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）陽性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）、抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎及眼球陣攣-肌陣攣-共濟(jì)失調(diào)綜合征（OMAS）。

在臨床上，它的用法并不復(fù)雜：

• 具有B細(xì)胞和（或）IgG質(zhì)量缺陷的PID是IgG替代治療的主要適應(yīng)癥，每3-4周輸注IVIG ?? ? ? ?? ?0.4-0.6 g/kg，維持5-6g/L以上的IgG谷濃度。IgG替代治療在遵循基本方案的基礎(chǔ)上，應(yīng)注意個體化原則。

• 對于吉蘭-巴雷綜合征（GBS）這類神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，急性期治療劑量為2g/kg，分2-5天靜脈輸注，可加速恢復(fù)、縮短病程。

• 對于川崎病，相關(guān)指南和共識均一致推薦單次輸注免疫球蛋白2g/kg作為一線治療方案。

這瓶小小的藥液，成了一群特殊孩子最可靠的后盾。但治療決策，請務(wù)必以醫(yī)生的專業(yè)判斷為準(zhǔn)。

每一瓶“它”，都是一場“抗體大集合”

△ 圖片由AI生成

靜注人免疫球蛋白的原料，同樣來自健康人血漿。

根據(jù)2025年中檢院批簽發(fā)數(shù)據(jù)，全年靜注人免疫球蛋白共批簽發(fā)1443批次，同比增長3.96%。

這意味著更多的免疫缺陷患兒正在獲得治療機(jī)會。但和巨大的臨床需求相比，IVIG的供應(yīng)依然存在缺口。每一袋血漿，都是一次“抗體大集合”，匯聚成一道防線，守護(hù)著那些免疫力“掛了空擋”的孩子。

快速劃重點

• 原發(fā)性免疫缺陷病（PID）：由單基因突變導(dǎo)致免疫細(xì)胞或分子數(shù)量和/或功能異常導(dǎo)致的一類疾病，引起機(jī)體易患感染、過敏、自身免疫、自身炎癥及腫瘤等疾病。

• IVIG=成千上萬健康人的抗體“打包”送到體內(nèi)。

• 《靜脈注射免疫球蛋白在兒童神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病中的應(yīng)用專家共識（2025）》：由中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組等聯(lián)合制訂，覆蓋7類疾病的規(guī)范治療。

• IVIG的原料：來自健康人血漿。

• 每一次獻(xiàn)漿，都是一次“抗體大集合”。

△ 圖片由AI生成

幾袋甚至幾十袋健康人的血漿，才能匯聚成足以守護(hù)一個孩子一段時間的免疫球蛋白劑量。這是一個由無數(shù)普通人共同完成的“隔空托舉”——沒有誰認(rèn)識誰，但彼此的健康，卻通過這瓶小小的藥液產(chǎn)生了真實的連接。

?? ? ??*內(nèi)容僅供科普參考，不構(gòu)成醫(yī)療建議。如懷疑可能患有相關(guān)疾病，請及時前往正規(guī)醫(yī)院就診。 ??

?? ?【參考文獻(xiàn)】 ??

[1] 中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會. ?? ? ??靜脈注射免疫球蛋白在兒童神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病中的應(yīng)用專家共識（2025）[J]. ?? ? ??中華兒科雜志,2025,63(10):1048-1057 .

[2] 86個罕見病病種診療指南（2025年版）：原發(fā)性免疫缺陷病.

[3] 中信建投證券. ?? ? ??醫(yī)藥生物行業(yè)深度報告：2025年血制品行業(yè)縱覽[R]. 2026-02-13.

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